기사제목 루게릭병 시한부 선고...스티븐 호킹 박사 55년 투병
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루게릭병 시한부 선고...스티븐 호킹 박사 55년 투병

근위축성 측삭경화증, 뇌의 신경이 파괴되면서 운동신경 퇴행
기사입력 2018.03.14 21:15
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[현대건강신문=김형준 기자] 세계적인 천체 물리학자 스티븐 호킹 박사가 향년 76세를 일기로 타계했다. 특히 그는 옥스퍼드 대학에 입학한 지 4년 뒤인 21살의 나이에 전신 근육이 서서히 마비되는 ‘루게릭병(근위축성 측삭 경화증)’을 진단 받으면서 시한부 선고를 받았지만, 55년을 더 살면서 위대한 업적을 남겼다.
 
천재 물리학자 스티븐 호킹 박사가 타계하면서 그가 55년을 투병한 루게릭병이 또 다시 주목을 받고 있다.

루게릭병은 뇌와 척수의 운동신경세포 손상을 가져와 의식과 감각, 지능은 멀쩡하지만 사지의 근육을 움직일 수 없어 끝내 호흡근 마비로 사망에 이를 수 있는 무서운 병이다.

지난 2014년에는 환자들을 돕기 위한 캠페인의 일환으로 아이스버킷 챌린지가 붐을 일으키면서 관심을 모은 루게릭병은 최근 국내에서도 진료 받는 환자수가 매년 증가하고 있다.

근위축성 측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)(이하 루게릭병)이란 운동신경원에 발생하는 질환이다. 이 질환은 뇌, 뇌간, 척수에 존재하는 운동신경원이 퇴행하면서 나타난다. 뇌의 신경이 파괴되는 것이다.

또한 전신에 분포한 수의근(의식적으로 움직임을 조절할 수 있는 근육)을 담당하는 신경세포까지 영향을 미친다. 이로 인해 운동신경의 자극을 받지 못한 근육들이 쇠약해지고 자발적인 움직임을 조절하는 능력을 상실하게 된다. 이 밖에도 호흡근이 마비돼 호흡 부전이 발생하기도 한다. 하지만 감각신경, 자율신경 등은 침범되지 않으므로 감각이상이나 자율신경장애는 거의 나타나지 않는다고 한다.

루게릭병은 점차 진행하는 근육의 위축 및 마비, 경직(뻣뻣해짐)이 기본 증상이다. 환자마다 증상의 주된 부위나 정도가 다르지만 초기 증상이 시작되는 부위에 따라, 다리의 힘이 빠져 보행이 어려워진다거나, 팔이나 손의 힘이 빠지거나, 혹은 발음이 부정확해지고 음식물 등을 삼키기가 어려워지기도 한다.

또 다른 증상으로 근육이 이곳 저 곳 꿈틀거리는 증상(근육섬유다발수축), 근육 경련 등이 나타나기도 한다. 증상은 점차 주변으로 퍼져 전신의 근육이 마르고 힘이 빠지게 된다.

루게릭병은 발병 후 꾸준한 속도로 진행돼 3~4년이 지나면 호흡기에 의존하는 상태가 되거나 사망에 이르게 되는 무서운 질환이다. 하지만 일부 환자는 10년 이상 살기도 하는데, 그 중 한 명이 바로 스티븐 호킹 박사였다.

루게릭병은 매년 10만 명당 1명꼴로 발병한다. 루게릭병을 앓는 환자도 전체 인구 중 10만 명당 4명에서 8명꼴이며 평균 발병 연령은 50대이나, 30대에도 발병할 수 있으며, 연령이 높아질수록 발병률이 증가하고 남녀 비는 1.3:1 수준으로 남성의 발병률이 좀 더 높다.

건강보험심사평가원 자료에 따르면 루게릭 진료환자는 2011년 2470명, 2012년 2534명, 2013년 2734명, 2014년 3082명, 2015년 3166명으로 매년 상승하고 있다.

이런 루게릭병은 발병 원인은 정확하게 밝혀지지 않았다. 다만 몇 가지 가설에 기대 추론해 볼 뿐이다. 루게릭병은 아직 그 발병 원인이 분명치 않은 상태이기에 더 큰 두려움을 주는 병이다.

루게릭병의 치료로는 발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이 개발 중이지만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제는 없다. 다만 루게릭병의 진행을 지연시키는 약제로 해외에서 인정받은 치료제 ‘리루졸(riluzole)’이 있다. 현재 유일하게 사용을 인정받은 약물인 리루졸은 운동 신경세포를 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 과도한 글루타민산을 억제시키는 약이다.
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