• 최종편집 2024-04-18(목)
 
[현대건강신문=여혜숙 기자] 흑색종 치료제인 젤보라프(Zelboraf)가 희귀 혈액암인 에드하임-체스터(Erdheim-Chester disease 이하 ECD) 치료에 대한 적응증을 추가했다.
 
FDA는 현지 시간 6일 젤보라프를 희귀 혈액암인 ECD 성인 환자를 치료제로 승인을 확대한다고 밝혔다.

젤보라프는 암 세포에 BRAF V600으로 알려진 특정 유전자 변이가 있는 특정 성인 ECD 환자에게 처방이 가능하다. 젤보라프는 FDA가 ECD를 승인한 최초의 치료법이다.

FDA의 온콜로지 센터 디렉터인 Richard Pazdur 박사는 “이 제품은 BRAF V600E 돌연변이가 있는 특정 흑색 종 환자를 치료하기 위해 2011 년에 처음 승인되었다”며 “이번 승인으로 치료법이 없는 희귀 암환자에게 치료를 제공할 예정입”이라고 밝혔다.

ECD는 골수에서 유래하는 천천히 성장하는 혈액암으로 백혈구의 일종 인 histiocytes의 생성을 증가 시킨다. 과도한 조직 구균은 심장, 폐, 뇌 및 기타를 포함하여 신체 전반에 걸쳐 많은 장기 및 조직에 종양이 침투하게 할 수 있다. ECD는 전 세계적으로 환자가 600 ~ 700 명에 불과한 희귀 암으로 ECD 환자의 약 54%는 BRAF V600 돌연변이를 가지고 있다.

젤보라프는 세포 성장을 촉진시키는 특정 효소를 차단하여 작용하는 키나제 억제제다.

임상에서 BRAF-V600- 돌연변이 양성 ECD 환자 22 명을 대상으로 젤보라프의 ECD 치료 효능을 확인한 결과 11명의 환자가 부분 반응을 보였고 1 명의 환자는 완전한 관해를 경험했다.
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로슈 흑색종치료제 ‘젤보라프’, 희귀 혈액암 ‘ECD' 적응증 추가
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