기사제목 뇌 혈관 서서히 막혀 뇌손상 유발하는 모야모야병
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뇌 혈관 서서히 막혀 뇌손상 유발하는 모야모야병

우리나라, 일본서 발병률 높아...조기 진단 받을 경우 정상 생활 가능
기사입력 2017.06.06 07:57
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[현대건강신문] 모야모야병은 특별한 원인 없이 뇌의 주요 혈관이 서서히 막혀서 허혈성 뇌손상 및 뇌졸중을 일으키는 질환이다. 

혈관내피전구세포(endothelial progenitor cell, EPC)의 기능 이상이 모야모야병의 주요 원인으로 알려져 왔다. 이 세포는 혈관형성에 관여하는 세포다. 

혈관내피전구세포는 태아의 혈관 신생 과정에서 주로 관여하는 세포로 알려져 있었지만, 성인의 말초혈액이나 골수 등과 같은 곳에서도 발견되고, 허혈성 질환이나 암 형성, 또는 망막병증 등 여러 가지 질환에서 혈관 형성에 관여하는 것으로 알려져 있다. 

이러한 혈관내피전구세포는 여러 가지 사이토카인이나 성장인자 또는 호르몬 등에 의해서 혈관형성이 이루어지는 곳으로 이동하게 되고, 혈관내피전구세포 자체에서 분비되는 인자들에 의해 혈관형성을 촉진하거나, 또는 혈관내피세포로 분화가 되면서 혈관형성에 관여하게 된다. 

서울대어린이병원 소아신경외과 김승기 교수는 “현재 모야모야병은 좁아진 뇌혈관 자체에 대한 근본적인 치료법은 없고, 수술을 통해 혈류의 우회로를 만들어서 뇌혈류를 보충하는 것이 유일하다”고 말했다.

모야모야병은 특별한 원인 없이 뇌의 주요 혈관이 서서히 막혀서 허혈성 뇌손상 및 뇌졸중을 일으키는 질환으로, 특히 국내와 일본에서 발병률이 높다. 

조기 진단과 적절한 수술적 치료를 받을 경우 정상 생활이 가능하여 예후가 좋지만, 진단이 지연될 경우 뇌경색이나 뇌출혈로 인해 영구적인 신경학적 후유증이 발생하는 병으로, 특히 어린이에서 주의가 필요하다.

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